Endométriose ombilicale connue sous le nom de nodule de Villar représente une entité pathologique rare caractérisée par la présence ectopique du tissu endométrial au niveau de l’ombilic. Nous rapportons un cas clinique illustrant cette pathologie peu fréquente, dans sa forme primitive et isolée chez une patiente de 35 ans en absence de toute chirurgie abdomino-pelvienne préalable. Diagnostiquée sur la base des signes cliniques évocateurs, et confirmer à l’examen histopathologique. Le traitement a consisté en une exérèse large du nodule suivie d’une mini laparotomie exploratrice et d’une plastie ombilicale. A travers ce cas, nous discutons des supposés mécanismes physiopathologiques, des modalités diagnostiques, ainsi que des options thérapeutiques disponibles à la lumière de la littérature.

Mots-clés : Endométriose – ombilicale – primitive – isolée – chirurgie