Introduction : les malformations lymphatiques kystiques peuvent survenir dans toutes les zones du corps avec une prédilection dans le tissu sous-cutané du visage, du cou et des membres. La localisation splénique reste exceptionnelle.
Présentation du cas : Une patiente de 45 ans a été admise pour douleur abdominale et augmentation du volume de l’abdomen dont l’examen clinique mettait en évidence une volumineuse masse abdomino pelvienne palpable avec une mobilité minime. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne a mis en évidence une volumineuse splénomégalie hétérogène par la présence de multiples formations kystiques. La patiente a bénéficié d’une splénectomie par la laparotomie médiane. L’histologie a conclu au diagnostic de lymphangiome kystique de la rate. Une vaccination contre le pneumocoque, l’Haemophilus influenzae de type B, le méningocoque a été réalisé. Aucune plainte n’a été retrouvée depuis 3 mois.
Conclusion : La localisation splénique des malformations lymphatiques kystiques reste exceptionnelle. L’exérèse chirurgicale complète est curative.
Mots clés : Malformation lymphatique kystique, Rate, Diagnostic, Chirurgie.