Introduction : Le mégaœsophage idiopathique (ou achalasie) est une affection rare de la motricité œsophagienne, caractérisée par une absence de péristaltisme de l’œsophage, une hypertonie et un défaut de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO). L’objectif de cette étude était de rapporter notre expérience dans la prise en charge du mégaoesophage chez l’enfant et l’adolescent à partir d’une série de quatre cas cliniques a l’Hôpital Mère-Enfant de Bingerville, en analysant les modalités diagnostiques et thérapeutiques.

Observations : nous avons colligé une série de 4 cas cliniques dont Les patients étaient âgés de 6 à 21 ans. Les signes cliniques comprenaient des vomissements post-prandiaux, une dysphagie, un amaigrissement parfois associé un retard de croissance. Le diagnostic de mégaoesophage était posé devant une image en radis du bas œsophage avec une dilatation en amont au transit æsogastro-duodénal. Un patient a bénéficié d’une dilatation œsophagienne sans succès durable. Tous les patients ont été traités chirurgicalement par myotomie de Heller avec confection d’une valve antireflux type Dor. L’évolution postopératoire a été favorable dans tous les cas, avec amélioration clinique et récupération nutritionnelle.

Conclusion : Le mégaœsophage idiopathique reste un diagnostic rare chez l’enfant, souvent posé tardivement. Le traitement chirurgical par myotomie de Heller associée à un geste antireflux permet une amélioration notable et durable de la symptomatologie.

Mots-clés : Mégaœsophage, achalasie, myotomie de Heller.